Prevalencia y duración de la lactancia materna en el medio rural / Prevalence and nutritional of maternal breastfeeding in the rural setting

Introducción y objetivos. A pesar del reconocimiento generalizado de los beneficios de la lactancia materna para la madre y el recién nacido en la mayoría de países no se alcanzan los niveles deseados El objetivo de este trabajo es evaluar la prevalencia, duración y motivos de abandono de la lactancia materna en un medio rural. Métodos. Se realizó un estudio prospectivo observacional durante un año de todos los recién nacidos en el hospital comarcal de Alcañiz, que se complementó con una encuesta sobre las características de la lactancia durante los primeros meses para rellenar y entregar por el pediatra o médico de familia de Atención Primaria. Resultados. Durante el periodo a estudio hubo 456 recién nacidos. Iniciaron lactancia materna el 96,9% de los neonatos, el 26.5% recibieron suplementos (por indicación médica o por petición de los padres). Al alta, el 84,7% se fueron con lactancia materna exclusiva. La duración media de la lactancia materna fue de cuatro meses y medio con una media de inicio de lactancia artificial a los dos meses y medio. El motivo más frecuente de abandono fue la decisión materna (44,5%). Conclusiones. Tenemos resultados muy positivos en cuanto al inicio de la lactancia materna, pero debemos seguir trabajando en la formación de los profesionales sanitarios y en la información a los padres para el mantenimiento de esta y en las causas de abandono, siendo estas la mayor parte de las veces modificables (AU)

Introduction and objectives. Despite of the knowledge of the benefits of breastfeeding for the mother and newborn, in most countries the desired levels are not reached. The objective of this study is to evaluate the prevalence, duration and reasons for abandoning breastfeeding in a rural setting. Methods. A prospective observational study was conducted for one year of all newborns in the hospital of Alcañiz, which was complemented by a survey on the characteristics of breastfeeding during the first months to be filled in and delivered by the paediatrician of primary care. Results. During the study period there were 456 new-borns. 96.99% of newborns started breastfeeding, 26.5 received supplements (either by medical indication or at the request of the parents). At discharge, 84.7% went on exclusive breastfeeding. The mean duration of breastfeeding was four and a half months with a mean of initiation of artificial breastfeeding at two and a half months. The most frequent reason for abandonment was the internal decision (44.5%). Conclusions. We have very positive results looking the initiation of breastfeeding, but we must continue working in the training of health professionals and in the information given to parents for promote the maintenance of this and decrease the reasons of abandonment, most of times modifiable (AU)

Síndrome Cri du Chat: a propósito de un caso. Características clínicas y evolutivas / Cri du Chat Syndrome: a case report. Clinical and evolutive characteristics

El síndrome Cri du Chat tiene una incidencia de 1/15.000—1/50.000 y es debido a una delección del cromosoma 5p. Los individuos afectos presentan un fenotipo especial, discapacidad intelectual, retraso del lenguaje junto con un llanto agudo característico en las primeras tapas de su vida, si bien, hay una variabilidad clínica según la extensión y localización de la delección. Es muy portante iniciar una terapia rehabilitadora precozmente ara mejorar sus capacidades de aprendizaje y comunicación y así mejorar su calidad de vida. Se presenta el caso 6 un lactante con sospecha clínica del síndrome al nacimiento confirmándose en el estudio genético. Se describen los aspectos clínicos y evolutivos más característicos del síndrome (AU)

The Cri du Chat syndrome has an incidence of 1/15,000 - 1/50,000 and is caused by a deletion of the chromosome 5p. Affected individuals have a special phenotype, intellectual disability, language delay and a characteristic acute cry in the early stages of their life, although there is a clinical variability according to the extent and location of the deletion. It is very important to begin rehabilitation therapy early to improve learning and communication skills and thus improve quality of life. We report the case of an infant with clinical suspicion of the syndrome at birth that was confirmed by genetic testing. We describe the most characteristic clinical and evolutionary aspects of the syndrome (AU)

Atresia de esófago: estudio descriptivo de una serie de 34 pacientes / Oesophageal atresia: descriptive study of a 34 patients serie

Introducción: La atresia de esófago (AE) comprende un grupo de malformaciones congénitas digestivas por un defecto en la continuidad del esófago. Supone una urgencia quirúrgica neonatal, y requiere un diagnóstico y un tratamiento inmediatos. La incidencia en las distintas series revisadas es de 1:2.500-3.500 recién nacidos. Objetivos: Conocer la epidemiología, la clínica y la evolución de los pacientes con AE tratados en nuestro centro. Pacientes y métodos: Estudio descriptivo y retrospectivo de pacientes ingresados por AE en un hospital terciario en los últimos 6 años. Resultados: Se incluyeron 34 recién nacidos, 15 de los cuales nacieron intramuros (incidencia de 1:1.833); un 61,8% eran varones y un 38,2% mujeres (relación de 1,5:1); la media de la edad gestacional fue de 37,12 ± 2,6 semanas, y la media de peso de 2.516,56 ± 599 g; la edad materna media se situó en 32,76 ± 5,78 años; el 11,8% presentó diabetes gestacional y un 38,2% abortos previos. En las ecografías prenatales, el 47,1% presentó polihidramnios. La distribución por tipo de AE fue la siguiente: I (14,7%), III (82,4%) y IV (2,9%). El síntoma guía principal fue la hipersalivación (38,2%). Un 30% presentó complicaciones postoperatorias; el esofagograma postintervención fue normal en un 80% de los casos. Un 38,2% de los pacientes asoció otras malformaciones; el número medio de días que los pacientes permanecieron sometidos a ventilación asistida fue de 7,66 ± 6,34, y el promedio de días que recibieron nutrición parenteral de 11,27 ± 7. La tasa de fallecimientos fue del 11,8%. Conclusiones: En nuestro medio encontramos una incidencia mayor que la documentada en la bibliografía, aunque una concordancia en la distribución según el tipo de atresia, el sexo y las malformaciones asociadas. También fueron mayores las tasas de diabetes gestacional y abortos previos en nuestra serie. La mortalidad dependió del peso del recién nacido y las malformaciones cardiacas asociadas; en nuestro estudio encontramos uno o ambos factores en los fallecimientos de nuestra serie (AU)

Introduction: Oesophageal atresia (OA) comprises a group of digestive malformations caused by a defect in the continuity of the oesophagus. It entails a neonatal surgical emergency, requiring immediate diagnosis and treatment. The revised incidence in different series is 1:2500-3500 newborns. Objectives: To determine the epidemiology and clinical course of patients with OA treated in our center. Patients and methods: Retrospective and descriptive study of patients admitted for OA in a tertiary hospital in the last 6 years. Results: 34 infants, 15 of whom were born in our hospital (incidence 1:1,833), 61.8% male, 38.2% female (ratio 1.5:1); gestational age 37.12 ± 2.6 weeks; weight at birth 2,516.56 ± 599 g, the average age of their mothers was 32.76 ± 5.78 years; 11.8% had gestational diabetes and 38.2% had previous abortions. In prenatal ultrasound, 47.1% had polyhydramnios. The distribution by type of OA was: I (14.7%), III (82.4%), IV (2.9%). The main guiding symptom was hypersalivation (38.2%). 30% presented postoperative complications; postintervention esophagogram was normal in 80%. 38.2% of patients had other malformations; they pointed an average of assisted ventilation were 7.66 ± 6.34 days and parenteral nutrition 11.27 ± 7 days. Exitus rate: 11.8%. Conclusions: In our area we found a greater incidence than reported in literature with consistency in distribution by type of atresia, sex and associated malfomations. Gestational diabetes and previous abortions rates were higher. Mortality depends on birth weight and associated cardiac malformations, finding one or both criteria in the exitus of our serie (AU)

Condrodisplasia «punctata» rizomélica clásica: comunicación de dos casos con las formas grave y benigna de la afección / Classic rhizomelic chondrodysplasia punctata: report of 2 cases with two forms of the disease

La condrodisplasia punctata rizomélica clásica (RCDP) es una rara enfermedad multisistémica autosómica recesiva, debida a una alteración del metabolismo peroxisomal que determina una deficiencia de la biosíntesis de plasmalógenos y de la alfaoxidación del ácido fitánico. Se caracteriza por la presencia desde el nacimiento de un acortamiento proximal de las extremidades, calcificaciones periarticulares, dismorfia facial, retraso del desarrollo y mortalidad precoz. Se presentan dos casos de RCDP clásica, o tipo I, con las dos formas clínicas de presentación, grave o mortal y leve o benigna, en relación con la existencia de actividad enzimática residual, y se revisan sus principales aspectos clínicos(AU)

Classic rhizomelic chondrodysplasia punctata (CRCP) is a rare multisystem disease, autosomal recessive disorder. It is due because a peroxisomal metabolism alteration that determine deficiency of the plasmalogen biosynthesis and the alpha oxidation of phytanic acid. It is characterized by proximal shortening of the limbs, punctuate calcifications of the epiphyses, facial dysmorphia, developmental delay and early lethality. We present two cases of CRCP type I with two different forms of presentation, one severe and another one mild or bening, in relation with the residual enzyme activity and we revise the main clinical aspects(AU)

Las agenesias de cuerpo calloso: revisión casuística / Agenesis of callous body: a casuistic review

Introducción. Las agenesias del cuerpo calloso (ACC) constituyen una malformación cerebral frecuente caracterizada por una gran heterogeneidad clínica y etiológica. Las formas aisladas suelen ser esporádicas mientras que las asociadas con otras malformaciones se integran con frecuencia dentro de cuadros sindrómicos o forman parte de ciertas anomalías metabólicas, lo que constituye un factor pronóstico negativo. Objetivos. Estudiar las características de las ACC en nuestro medio, la incidencia de secuelas en los pacientes con ACC y una serie de factores de riesgo relacionados con su aparición. Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo descriptivo y comparativo de los pacientes con ACC ingresados en las últimas dos décadas en la Unidad Neonatal. Resultados. N=16. EG. 37,9 ± 3,6 semanas. Varones 6, mujeres 10, parto vaginal 62,5%, cesárea 37,5%, peso: 2.919,4 ± 654,3 g. Dos pacientes con antecedentes de hermanos con ACC y otros dos de epilepsia. Diagnóstico prenatal ecográfico en 11 (68,6%). ACC completa en 13 y en 3 ACC parcial. Motivo ingreso: 12 diagnóstico prenatal , 3 hipotonía y fenotipo peculiar, 1 prematuridad. 43,8% presentaban malformaciones sistémicas asociadas. Un 43,75% de pacientes presentaba ACC aislada y otro 56,25% no aislada, y dentro de este grupo, en 44,4% estaba asociada a malformaciones del sistema nervioso central (SNC), otro 44,4% presentaban tanto malformaciones neurológicas como asociación con síndromes genéticos y un 11,2% asociada a síndromes genéticos. Globalmente un 56,3% presentaron secuelas graves, 37,5% potenciales auditivos tronculares alterados y 3 fueron exitus (18,8%). Encontramos relación significativa entre malformaciones del SNC y formas sindrómicas con déficit motor (p: 0,030), cognitivo (p: 0,04) y plurideficiencias (p: 0,04). Conclusiones: Nuestros resultados confirman que el pronóstico neurológico de las ACC depende fundamentalmente de la presencia de anomalías asociadas (síndromes o malformaciones del SNC), teniendo la neuroimagen papel importante en el consejo prenatal (AU)

Introduction. Agenesis of the corpus callosun (ACC) is a brain malformation characterized by a great clinical and etiological heterogeneity. The isoalted forms are usually sporadic while those associate with other malformations are frequently integrated into syndromes or part of certain metabolic abnormalities, which is a negative prognostic factor. Objectives. To study the cahracteristics of the ACC in our country, the incidence of sequelae in patients with ACC and a number of risk factors related to its appearance. Patients and methods. Retrospective descriptive and comparative study of patients with ACC admitted in the last tow decades in the Neonatal Unit. Results. N=16. EG: 37.9 ± 3.6 weeks. 6 men, 10 women, 62,5% vaginal delivery, caesarean section 37.5%, weight: 2,919.4 ± 657.3 g. Two patients with a history of siblings with ACC and other two epilepsy. Prenatal sonographic diagnosis in 11 (68.8%). Complete in 13 ACC and 3 partial ACC. Reason for admission: 12 prenatal diagnosis, 3 hypotonia and distinctive phenotype, 1 prematurity. 43,8% had associated systemic malformations. A 43.75% of patients had isolated ACC 56.25% other non-isolated, and within this group, 44,4% was associated with malformations of the central nervous system (CNS), another 44,4% had both malformations neurological and genetic syndromes and association with a 11,2% associated with genetic syndromes. Overall 56,3% had a severe sequelae, 37,5% truncal altered auditory potentials and 3 were death (18.8%). We found a significant relationship between CNS malformations and syndromic forms with motor deficit (p = 0.030), cognitive (p= 0.04) and multiple disabilities (p = 0.04). Conclusions. Our results confirm that the neurological outcome of the ACC depends mainly on the presence of associated anomalies (syndromes or malformations of the CNS) having neuroimaging important role in prenatal counseling (AU)

Genitales ambiguous por hermafroditismo verdadero: comunicación de un nuevo caso y revisión / True hermaphroditism with ambiguous genitals: report of a new case and review

La presencia de genitales ambiguos en un recién nacido constituye una urgencia no solo médico-quirúrgica, sino también social, que requiere la colaboración de un equipo multidisciplinario. Se trata de una patología con una amplia diversidad de formas clínicas a considerar en el diagnóstico diferencial de formas clínicas a considerar en el diagnóstico deferencial de estas afecciones, entre ellas el hermafroditismo verdadero. El hermafroditismo verdadero es un trastorno poco frecuente caracterizado por la presencia de tejido ovárico y testicular en un mismo individuo. Presentamos el caso de un recién nacido con unos genitales ambiguos aunque con cierta orientación femenina, órganos internos femeninos, cariotipo 46 XX/46 XY, presencia de ovoteste y de ovario confirmados por estudio histológico de las gónadas. Se realiza una revisión de los principales aspectos clínicos de estas afecciones (AU)

The presence of ambiguous genitalia in a newborn is not only a surgical and medical emergency, but also social. It requires the collaboration of a multidisciplinary team. This disease has a wide variety of clinical forms that have to be considered in the differential diagnosis, one of them is the true hermaphroditism. True hermaphroditism is a rare disorder characterized by the presence of ovarian and testicular tissue in the same individual. We report the case od a newborn with ambiguous genitalia with a slight female predominance, female internal organs, karyotype 46XX/46 XY and presence of ovotestis and ovary tissue confirmed by histopathological examination of the gonads. We review the major clinical aspects of these conditions (AU)

Melanosis neurocutánea / Neurocutaneous melanosis

No disponible

Evolución neurosensorial de una serie de prematuros con factores de alto riesgo de secuelas neurológicas / Neurosensorial evolution of a series of preterm infnats with high risk of neurological sequels

Introducción. El aumento progresivo de la incidencia unida a la mayor supervivencia de los recién nacidos de muy bajo peso ha convertido a la prematuridad en la principal causa de morbimortalidad neonatal. Objetivos. Describir los factores de riesgo de prematuridad y su relación con el desarrollo de secuelas, así como la incidencia de secuelas neurológicas, tipos y gravedad de las mismas, en una población de prematuros con antecedentes de alto riesgo de secuelas neurológicas. Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo descriptivo y comparativo de la evolución neurológica de 33 recién nacidos de < 36 semanas, controlados en la policlínica de seguimiento, a través del programa estadístico SPSS 15.0 para Windows. Resultados. De la muestra de estudio, 19 eran varones 857,6%) y 14 mujeres (42,4%). 8 niños nacieron por vía vagina o instrumentada (24,2%) y 25 por cesárea (75,5%). La edad gestacional media fue de 32,3 semanas (± 2,7 DS) y el peso medio de 1.822,58 gramos (±630,7 DS). Factores de riesgo asociados: 45,4% presentaron riesgo de infección materno-fetal, 24,4% procedían de un parto múltiple, 33,3% fueron pequeños para la edad gestacional, 30,3% presentaron alteraciones cerebrales y solo un 45,4% recibieron maduración pulmonar. Secuelas: 36,4% presentaron secuelas graves. Déficit motor el 57,5% de los pacientes, cognitivo el 30,3% auditivo el 12,1%, retraso del lenguaje el 48,5% y alteración del aprendizaje el 36,4%. Se obtuvo una correlación estadísticamente significativa entre la aparición de secuelas con la alteración de la neuroimagen, anormalidad de la exploración neurológica al alta y la aparición de sepsis nosocomial. Conclusiones. En nuestro estudio, el 36,4% de los niños presentaron secuelas globales graves. El bajo peso al nacimiento se relacionó con mayor porcentaje de déficit motor y cognitivo. Encontramos correlación significativa entre la aparición de secuelas y la exploración neurológica al alta, anomalías ecográficas y aparición de sepsis. Los principales factores de riesgo de prematuridad asociados fueron infección perinatal, parto múltiple, retraso del crecimiento intrauterino, alteraciones cerebrales y un bajo porcentaje de maduración pulmonar (AU)

Introduction. The progressive increase of the incidence with a major survival of very low birth weigh newborn have produced that the prematurity involve a increase of the morbidity of these patients. Objective. To describe the risk factors and their relation with the development of disabilities, as well as the incidence of the neurologic disabilities, their types and gravity in a preterm population with high risk records and neurological disabilities. Patients and methods. An descriptive, retrospective and comparative study was performed of 33 patients with time of birth less than 36 weeks that were controlled in the follow-up neurological consultation, with the statistical program SPSS 15.0 for Windows. Results. From the 33 patients, 19 were male (57,6%) and 14 female (42,4$). 8 children were born by vaginal birth (24,4%) and 25 patients was born by cesarean (75,8%). The medium time of birth was of 32,3 weeks (±630,7 DS). Factors risk associated: 45,4% of the patients presented risk of maternal infection, a 24,2% proceeded from a multiple birth, a 33,3% were small for the time of birth, a 30,3% presented brain alterations and a 45,4% received pulmonary maturity. Disabilities: 36,5% of the patients presented severe disabilities, 57,5% cerebral palsy, 30,3% cognitive deficit, 12,1% deafness, 48,5% language deficiency and 36,4% learning alteration. A statistically significant relation was observed between the appearance of disabilities and alteration in neurological image, the alteration of the neurological exploration and the appearance of sepsis. Conclusion. In our study the 36,4% of the patients presented global severe disabilities. The weigh in birth was linked with a major percentage of motor and cognitive disabilities. We find a statiscally significant relation between the appearance of disabilities and alteration in neurological image, the alteration of the neurological exploration and the appearance of sepsis. The main risk factors associated with the prematury are perinatal infection, the delayed intrauterine growth, multiple birth, brain alterations and a slow percentage of pulmonary maturation (AU)

Infección congenital por herpervirus humano 6 asociado a convulsión neonatal. Comunicación de un nuevo caso / Congenital infection due to human herpes virus 6 associated to neonatal seizure. Report of a new case

Introducción. La infección congénita por HHV-6 se produce en el 1% de los recién nacidos, como consecuencia de una reactivación del virus durante la gestación a través de la placenta. Los recién nacidos afectos pueden estar asintomáticos o presentar convulsiones afebriles y encefalitis así como hepatitis fulminante. Caso clínico. Se presenta un caso de convulsión neonatal debida a una infección congénita por HHV-6 por hallazgo de DNA viral mediante PCR específica en LCR durante las primeras 24 horas de vida, que se confirmó posteriormente en sangre materna y del neonato. Las convulsiones se controlaron con fenobarbital, siendo favorable hasta el momento la evolución sin desarrollo de secuelas neurológicas. Comentarios. Se debe realizar PCR para herpesvirus en LCR ante todo neonato con convulsiones afebriles y/o alteraciones neurológicas posteriores por ser de gran utilidad para el diagnóstico de estas afecciones (AU)

Introduction. The congenital infection with HHV-6 is produced in 1% of the newborns, because of a virus reactivation during the pregnancy by the placenta. The affected newborns can be asymptomatics or they can present afebrile seizures and encephalitis or fulminant hepatitis. Clinic case. We present a case of neonatal seizure due to an congenital infection with HHV-6 for the find of HHV-6 DNA by specific PCR in CSF in the first twenty hours of life, then it was confirmed in mother and baby bloods. The seizures were controlled with phenobarbital and the progress is favourable in the present moment without neurological sequelae. Discussion. Herpesvirus PCR in CSF must be made in all newborn with afebrile seizures and/or following neurological alterations and it can be useful to the diagnosis of these disease (AU)

Síndrome de Danly-Walker. Comunicación de dos casos y revisión / Dandy-Walker síndrome. A report of two cases and review

Las malformaciones quísticas de la fosa posterior en el recién nacido son de gran interés, en particular las correspondientes al espectro malformativo de Dandy-Walker. El síndrome de Dandy-Walker es una malformación de la fosa posterior que se caracteriza por diferentes grados de dilatación del cuarto ventrículo, hipoplasia del vermis cerebeloso y megacisterna magna asociada con frecuencia a hidrocefalia congénita. La etiología es heterogénea y más frecuente en el sexo femenino. Las manifestaciones clínicas suelen evidenciarse desde la infancia y pueden acompañarse de otras malformaciones congénitas externas y del sistema nervioso central. El tratamiento es la derivación de los ventrículos. Se comunican dos casos de síndrome de Dandy-Walker con una presentación y evolución clínica muy distinta y hacemos unas consideraciones generales de interés sobre esta afección (AU)

Cystic malformations of the posterior cranial fosse in the newborn are of great interest, especially those related to the Dandy-Walker malformation range. The Dandy-Walker syndrome is a posterior cranial fosse malformation characterized by several degrees of cystic dilation of the fourth ventricle, cerebellar vermian hypoplasia and megacisterna magna frequently associated with congenital hydrocephalus etiology is heterogeneous and it´s more frequent in females. Clinical manifestations are present since infancy and could be associated to other external and central nervous system congenital malformations. Treatment consists of ventricle shunt. We present two cases of Dandy-Walker Syndrome with different presentation and evolution and we discuss different aspects of this clinical condition (AU)

Valoración del estado nutricional en los pacientes afectos de atresia de esófago / Assessment of nutritional status in esophageal atresia

Objetivo: Estudiar si aparecen alteraciones nutricionales en el desarrollo de los pacientes intervenidos de atresia de esófago, comparar el estado nutricional de estos pacientes con un grupo control y valorar si existe relación entre el tipo de atresia y el estado nutricional. Material y métodos: Se selecciona a 25 pacientes del total de 32 intervenidos por atresia de esófago en el período comprendido entre los años 2000–2006 en nuestro hospital. Se realiza un estudio descriptivo retrospectivo basado en la recopilación de datos de las historias clínicas. Se realiza también un estudio analítico tipo casos-control para lo cual se selecciona de manera aleatoria una población control de niños sanos. Resultados: En los controles realizados, la media de la Z-score de peso y talla es siempre negativa, sin estar por debajo de −2 desviación estándar. Se observa que se produce una disminución significativa en la Z-score del peso entre los 3–9 meses y de la Z-score del peso/talla entre los 3–24 meses. Resultados: Entre el grupo de casos y de controles se han encontrado diferencias significativas en la Z-score de peso y talla actual sin encontrarse diferencias en los pliegues cutáneos. No se han demostrado diferencias significativas en función del tipo de atresia y la existencia o no de cardiopatía asociada. Conclusiones: Existen diferencias significativas en la Z-score de peso y talla entre casos y controles. Destacamos la necesidad de prestar atención al estado nutricional de estos niños para que en el caso de que aparezcan alteraciones se detecten precozmente y se lleven a cabo las intervenciones nutricionales para evitar el deterioro del paciente (AU)

Objective: The aim of the study was to find out whether patients who underwent esophageal atresia (EA) surgery suffered from nutritional problems, to compare the nutritional status of these patients with a control group, and to determine if there is a relationship between the type of atresia and the nutritional condition. Material and methods: We selected 25 patients out of a total of 32 who underwent EA surgery in our hospital from 2000 to 2006. A retrospective was conducted study based on the information obtained from the medical histories. A case-control study was also carried out by selecting a control group from a randomized population. Results: The analyses performed showed that the mean weight and height Z-score was always negative, but not below −2 SD. There was a significant decrease in the weight Z-score between 3 and 9 months and in the weight/size Z-score between 3 and 24 months. Significant differences in weight and size Z-score were found between cases and controls, but not in skin-fold thickness. Independently of the type of atresia and the presence or not of congenital heart defects, no significant differences were found. Conclusions: There are significant differences in the weight and height Z-score between cases and controls. We stress the need to be aware of the nutritional status in order to prevent changes that could lead to a further deterioration of the patient (AU)

[Assessment of nutritional status in esophageal atresia]. / Valoración del estado nutricional en los pacientes afectos de atresia de esófago.

OBJECTIVE: The aim of the study was to find out whether patients who underwent esophageal atresia (EA) surgery suffered from nutritional problems, to compare the nutritional status of these patients with a control group, and to determine if there is a relationship between the type of atresia and the nutritional condition. MATERIAL AND METHODS: We selected 25 patients out of a total of 32 who underwent EA surgery in our hospital from 2000 to 2006. A retrospective was conducted study based on the information obtained from the medical histories. A case-control study was also carried out by selecting a control group from a randomized population. RESULTS: The analyses performed showed that the mean weight and height Z-score was always negative, but not below -2 SD. There was a significant decrease in the weight Z-score between 3 and 9 months and in the weight/size Z-score between 3 and 24 months. Significant differences in weight and size Z-score were found between cases and controls, but not in skin-fold thickness. Independently of the type of atresia and the presence or not of congenital heart defects, no significant differences were found. CONCLUSIONS: There are significant differences in the weight and height Z-score between cases and controls. We stress the need to be aware of the nutritional status in order to prevent changes that could lead to a further deterioration of the patient.

Accidente cerebrovascular pediátrico secundario a displasia fibromuscular / Pediatric cerebrovascular accident secondary to fibromuscular dysplasia

Presentamos el caso de un varón de 13 años diagnosticado de displasia fibromuscular (DFM) por estudio angiográfico, con imagen “arrosariada” de la carótida interna, tras presentar 2 ictus isquémicos en 9 días. Se decidió tratamiento conservador con ácido acetilsalicílico en dosis antiagregantes. Veinte meses después, la evolución clínica es favorable, sin que haya presentado nuevos episodios. La DFM es una causa muy poco frecuente de ictus en la infancia. Se conoce poco acerca de su etiología. A pesar de tratarse de una entidad habitualmente asintomática, debemos pensar en su existencia ante ictus repetidos o no explicables por otra causa. Su pronóstico y tratamiento son controvertidos debido al escaso número de pacientes en edad pediátrica con esta enfermedad (AU)

We present the case of a 13 year-old patient diagnosed with fibromuscular dysplasia (FMD) by angiographic study, with “string of beads” image of internal carotid, after undergoing two ischemic strokes in nine days. Conservative treatment with acetylsalicylic acid at antiaggregant doses was decided. Twenty months later the clinical progress is favorable without presenting any new episodes. FMD is a very uncommon cause of stroke in childhood. Little is known about its etiology. In spite of it usually being an asymptomatic disease, it must be considered in cases of repeated or inexplicable strokes. Its prognosis and treatment is controversial, due to the limited number of pediatric patients with this pathology (AU)